La Sindrome di Kawasaki è una rara patologia pediatrica. Una vasculite, infiammazione dei vasi sanguigni, che colpisce i bambini molto piccoli, dai lattanti ai divezzi al di sotto dei cinque anni d’età. La malattia deve il suo nome al Dr. Tomisaku Kawasaki, medico giapponese che ne descrisse il primo caso nel 1961.
Le cause purtroppo non sono ancora chiare ma s’ipotizza che sia dovuta ad un’infezione o ad una risposta immunologica anomala ad un’infezione.
L’iter clinico è costituito da tre fasi.
La prima, la fase acuta, dura due settimane ed è caratterizzata inizialmente da febbre elevata, inappetenza ed irritabilità. Dopo circa dieci giorni compare anche un rash cutaneo su tutto il corpo, seguito da congiuntivite bilaterale non secernente, lesioni della mucosa orale, lingua color fragola, ingrossamento dei linfonodi cervicali dolenti e fissi, edema delle estremità ed un tipico eritema palmo-plantare.
La fase subacuta persiste dalle due alle quattro settimane e presenta una desquamazione periungueale che può estendersi fino ai polsi o alle caviglie.
Infine, la convalescenza può protrarsi fino ai tre mesi, durante i quali la VES si normalizza, i segni clinici scompaiono e si formano invece dei solchi ungueali trasversi caratteristici ed indolori.
La Sindrome di Kawasaki generalmente si risolve spontaneamente ma, purtroppo, il 5-10% dei piccoli pazienti sviluppa complicanze gravi e l’1% anche letali.
La complicanza più importante è l’arterite coronarica con dilatazione e formazione di aneurismi, e può associarsi anche a miocardite acuta, aritmia e pericardite.
Per ridurre la frequenza delle lesioni coronariche al di sotto del 5% è fondamentale avviare in tempo un trattamento d’elezione: immunoglobuline endovena ed aspirina.
Puoi votare l'articolo anche qui, gli articoli precedenti qui.
Commenti
